FIBROSIS QUÍSTICA (FQ), una enfermedad congénita hereditaria, no contagiosa, hasta el momento incurable, con la que algunos niños nacen.
Está caracterizada, por un defecto genético, que altera las glándulas que producen moco en los aparatos: RESPIRATORIOS Y DIGESTIVO, siendo éste espeso y pegajoso, que en lugar de lubricar, los obstruye y ocasiona su mal funcionamiento.
La incidencia varía entre las diversas poblaciones, es más común entre caucasianos de ancestro europeo y poco común entre orientales y negros africanos. Aún cuando la tríada clínica clásica de la FQ comprende la enfermedad pulmonar, de las glándulas sudoríparas y del páncreas, esta afección es en realidad multisistémica con efectos patológicos en una amplia gama de órganos que poseen tejido epitelial.
Esta misteriosa enfermedad genética, es muchas veces difícil de identificar, porque los síntomas son parecidos a algunas enfermedades comunes en nuestro medio.
Las manifestaciones más importantes son respiratorias y/o digestivas y pueden confundirse con las enfermedades como: tuberculosis, asma, bronquitis, sinubronquitis, desnutrición, diarreas prolongadas y parasitosis, entre otras.
En más del 90 % de los pacientes con FQ el desenlace de la enfermedad depende de las complicaciones pulmonares, aunque parece existir una asociación directa entre el grado de desnutrición y la gravedad de la enfermedad pulmonar, y se ha reconocido que los pacientes con insuficiencia pancreática tienen una mayor supervivencia. Parece que las manifestaciones digestivas de la FQ y las carencias nutricionales ocupan un lugar determinante en la supervivencia y en una mejor calidad de vida. Esto conduce a una actitud terapéutica más específica sobre el plano digestivo y nutricional, lo cual trae como consecuencia una mejoría constante de esperanza de vida.
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria causada por una proteína anormal que no permite el ingreso y salida del cloruro (que, junto con el sodio, forman la sal) de ciertas células. El daño a las glándulas secretoras del cuerpo hace que se afecten los siguientes órganos: páncreas, pulmones, hígado, el sistema reproductor y el sistema digestivo. En consecuencia, estas células producen una secreción mucosa espesa y pegajosa, que tapa las vías respiratorias así como el sistema digestivo lo que lleva a una difícil respiración y a una pobre asimilación o absorción de los alimentos.
SISTEMA RESPIRATORIO
La mucosidad obstruye los pulmones y causa problemas de respiracioncausando problemas respiratorios asociados a problemas de infecciones recurrentes que dañan el tejido pulmonar, esto contribuyen a una muerte prematura.
Sistema Gastrointestinal
Los liquidos digestivos espesos producidos por el páncreas no pueden llegar al intestino delgado, que los necesita para digerir los alimentos. El principal órgano afectado del sistema gastrointestinal es el páncreas. Al ocurrir un aumento en el espesor de las secreciones del páncreas se desarrolla una obstrucción en los conductos pancreáticos, que llevan a una disminución en las enzimas que sirven para digerir los alimentos. Lo que ocasiona que las personas tengan dificultades para absorber las proteínas, grasas, vitaminas A, D, E, K. Si la condición empeora podrían destruirse las células del páncreas lo que lleva a intolerancia de la glucosa y la diabetes dependiente de insulina. (El páncreas segrega diferentes sustancias que ayudan en la digestión y a controlar los niveles de azúcar en sangre)
El sistema reproductor
En los hombres se produce un aumento en el espesor de las secreciones lo cual conduce a una obstrucción en el conducto espermático causando la esterilidad.
En las mujeres las secreciones espesas del moco cervical producen una disminución en la fertilidad, pero la mayoría llegan a tener hijos.
Las glándulas sudoríparas
Las personas con fibrosis quística eliminan una gran cantidad de sal en el sudor, por lo que en tiempos de mucho calor, ejercicio excesivo o en periodos de fiebre deben tomar ciertas precauciones. Por lo que es recomendable tomar mucha agua y en algunos casos suplementos de sal.
En los países como El Salvador, con problemas endémicos de desnutrición, diarreas crónicas y tuberculosis y siendo las infecciones respiratorias la causa número uno de mortalidad, padecimientos como la FIBROSIS QUÍSTICA, pueden ser confundidos y por lo tanto no diagnosticados.
